兰伯特-伊顿肌无力综合征(LEMS)
LEMS是一种罕见的自身免疫性疾病，全世界每10万人中就有1人患病。在LEMS中，身体攻击控制一种叫做乙酰胆碱的化学物质的神经细胞。乙酰胆碱是一种重要的化学物质，因为它帮助神经细胞和肌肉细胞之间传递信息。在LEMS中，神经细胞失去释放ACh的能力，从而影响肌肉的工作。LEMS导致肌肉感觉无力是因为它影响了神经肌肉连接处——神经细胞和肌肉细胞的连接处。1 - 3
LEMS可发生于任何年龄，但通常在40岁以上的人被诊断。大约50%的LEMS患者也会发展成癌症，最常见的形式是一种被称为小细胞肺癌(SCLC)的肺癌，也被称为副肿瘤LEMS。副肿瘤LEMS通常发生在有吸烟史和50岁以上的人。癌症是LEMS患者的一个重要诊断标准，所以建议进行癌症检测。
氨基酸的症状1、2
在LEMS，一般的肌肉无力，特别是在腿，是典型的第一个迹象的疾病。患有LEMS的人可能会觉得走路、从椅子上站起来、爬台阶或下车都很困难。其他症状包括:
- 刺痛的感觉
- 乏力
- 跌倒
- 口齿不清
- 视力问题
- 吞咽困难
- 总是感觉很累
- 口、眼、皮肤干燥
- 阳痿
- 便秘
- 不经常:眼睛和颈部肌肉无力
诊断1、2
由于LEMS非常罕见，其症状与许多其他疾病相似，因此经常被误诊。LEMS常被误诊为纤维肌痛、狼疮、重症肌无力和多发性硬化症。在正确诊断LEMS之前，可能需要排除MG和其他疾病，如格林-巴利综合征、肌萎缩侧索硬化症(ALS)或其他神经肌肉疾病。
LEMS的诊断通常基于体检期间的临床症状、肌肉无力的程度、你的反射和你的神经系统的功能。通常情况下，人们会接受电诊断测试，即对神经进行电刺激，并测量肌肉中的神经脉冲。验血检查免疫系统功能也很常见。
治疗1、2
目前，amifampridine是唯一的循证、fda批准的兰伯特-伊顿肌无力综合征(LEMS)成人患者治疗方法。
治疗方法包括:
- Amifampridine，通过刺激更多的乙酰胆碱释放到突触间隙，增强神经肌肉的传递，改善肌肉功能。
- 类固醇，有助于抑制你的免疫系统
- 静脉注射免疫球蛋白，帮助“拖把”免疫细胞
- 血浆置换法，通过一台机器过滤你的血液，去除过度活跃的免疫细胞，然后将净化后的血液注入你的血液循环系统
- 帮助改善神经细胞和肌肉细胞之间电脉冲的药物
当考虑有限的治疗方案时，LEMS患者应该咨询专业的神经肌肉疾病专家。
Amifampridine是唯一的循证、fda批准的兰伯特-伊顿肌无力综合征(LEMS)成人患者的治疗方法。
氨基酸信息图表
参考文献:
- Titulaer MJ, Lang B和verschuren JJ。兰伯特-伊顿肌无力综合征:从临床特征到治疗策略。柳叶刀神经。2011; 10 (12): 1098 - 1107
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- Orpha.net。Lambert-Eaton肌无力的症状http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=10583&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Lambert-Eaton-myasthenic-syndrome&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Disease (s) / % 20国集团% 20疾病= Lambert-Eaton-myasthenic-syndrome&title = Lambert-Eaton-myasthenic-syndrome&search = Disease_Search_Simple2017年12月13日通过
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