Lambert-eaton Myasthenic综合症（LEMS）
LEMS是一种罕见的自身免疫性疾病，影响全球每10万人的1个。在LEM中，身体攻击控制称为乙酰胆碱（ACH）的化学物质的神经细胞。ACH是一种重要的化学品，因为它有助于在神经细胞和肌肉细胞之间发送消息。在lems中，神经细胞失去了释放ACH的能力，这使肌肉有效。LEMS导致肌肉感到薄弱，因为它会影响神经肌肉交叉点 - 神经细胞与肌细胞相遇的地方。1-3
lems可以在任何年龄发生，但通常被诊断为超过40岁的人。大约50％的患有lems的人也发展癌症 - 最常见的形式是一种称为小细胞肺癌（SCLC）的肺癌，这也称为骨盆晶体。平原物质lems通常发生在吸烟病史的人身上，谁是50岁或以上。癌症是lems人们的重要诊断标准，所以建议癌症测试。
lems的症状1,2
在lems中，一般肌肉弱点，特别是腿部，通常是疾病的第一个迹象。有lems的人可能会发现很难走路，从椅子上起床，爬上脚步，或离开汽车。其他症状包括：
- 刺痛的感觉
- 疲劳
- 跌倒
- 言语不清
- 你的愿景问题
- 吞咽困难
- 总是感到疲倦
- 干嘴，眼睛，皮肤
- 阳痿
- 便秘
- 较少：眼睛和颈部肌肉中的弱点
诊断1,2
因为LEMS是如此罕见，其症状类似于许多其他疾病，它经常被误诊。LEMS通常误认为是纤维肌痛，狼疮，肌肌炎虫（MG）和多发性硬化症。在达到正确的诊断之前，可能需要排除Mg和其他条件，如Puillain-Barre综合征，肌萎缩侧面硬化剂（ALS）或其他神经肌肉疾病。
诊断lems通常在体检期间的临床症状，肌肉弱点，反应程度和神经系统的功能的基础上进行。通常，人们获得电渗量试验，其中神经被电动刺激，并且测量肌肉中的神经冲动。检查免疫系统功能的血液测试也很常见。
治疗1,2
目前，AmiFAMpridine是唯一的基于FDA的FDA批准的成人患者患者患者患者患者患有兰伯特 - 伊顿骨髓综合征（LEMS）。
治疗包括：
- amifampridine.，通过刺激更多乙酰胆碱进入突触裂缝并增强神经肌肉传递来改善肌肉功能。
- 类固醇，有助于抑制你的免疫系统
- 静脉内免疫球蛋白，有助于“擦拭”免疫细胞
- 血浆丸剂，通过一种除去过度活跃的免疫细胞的机器来过滤血液，然后将清洁的血液注入到血液中
- 有助于改善神经细胞和肌肉细胞之间的电脉冲的药物
在考虑受限的治疗方案时，患有lems的患者应咨询专门从事神经肌肉疾病的董事会认证的神经科医生。
amifampridine.是唯一的基于循证，FDA批准的成人患者患者患有兰伯特 - 伊顿肌发作综合征（LEMS）的患者。
lems信息图表
参考：
- Titulaer MJ，Lang B和Verschuuren JJ。Lambert-eaton Myasthenic综合征：从临床特征到治疗性分类。柳狸神经酚。2011; 10（12）：1098-1107
- 伤害L，Sieb JP，Williams Ae，等。长期疾病史，临床症状，健康状况和医疗利用患者患有兰伯特伊顿骨髓综合征：德国患者面试调查结果。J Med Econ.。2012; 15（3）：521-530。
- orpha.net。Lambert-eaton Myasthenic综合症http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/disease_search.php?lng=en&data_id=10583 &disease_disease_search_diseasegroup=lambert-eaton-myasthenic-syndrome&disease_disease_search_diseaseaseType=pat& disease (s)/(s)/goup%20of%20diseases=lagbert-eaton-myasthenic.-syndrome＆title = lambert-eaton-myasthenic-syndrome＆search = suestion_search_simple访问2017年12月13日
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