麝香阳性重症肌无力(麝香- mg)
重症肌无力(MG)是一种罕见的、使人衰弱的自身免疫性疾病，它影响神经肌肉连接——神经细胞和肌肉细胞交流的地方。在MG中，人体攻击神经细胞上的特殊受体，这些受体对一种重要的化学物质乙酰胆碱(ACh)敏感。乙酰胆碱是一种重要的化学物质，因为它帮助将信息从神经通过神经肌肉接点发送到肌肉，在那里这些特殊的感受器解释信息。这些特殊的受体称为乙酰胆碱受体(AChR)。1
还有一种化学物质是正常神经肌肉交流所必需的，它被称为肌肉特异性激酶(麝香)。麝香还有助于神经肌肉连接的神经肌肉沟通。与acr - mg不同的是，在acr - mg中，身体会攻击受体，而在服用麝香- mg的患者中，他们的身体会攻击产生麝香化学物质的细胞。据估计，在所有MG患者中，有8%的人是麝香-MG型。1、2
症状3、4
麝香- mg的许多症状与AChR-MG相似，包括:
- 手臂、手、手指、腿和颈部无力
- 面部表情变化
- 吞咽困难
- 呼吸急促（气促）
- 受损的演讲
- 下垂的单眼皮或双眼皮下垂的
- 由于控制眼球运动的肌肉无力导致视力模糊或复视
麝香- mg对女性的影响比男性多，发病年龄比AChR-MG早，病程更严重。它对面部/脑神经的影响程度大于acr - mg，导致:
- 吞咽困难
- 咀嚼困难
- 口齿不清
- 流口水
- 窒息的液体
- 语言问题
诊断2、3
传统上，糖皮质激素和免疫抑制剂用于治疗MG;其他治疗方法包括:
- 抗胆碱酯酶抑制剂
- 血浆置换
- 免疫球蛋白治疗
- 胸腺切除术
麝香- mg对治疗有明显的抗药性。在这些患者中，寻找针对疾病不同病理生理学方面的替代治疗策略是医学需要。
在开始任何治疗之前，使用麝草- mg的患者应该咨询委员会认证的神经肌肉疾病专家。
引用:
- 麝香肌肉特异性酪氨酸激酶(麝香)的作用和麝香重症肌无力的奥秘。阿娜特。2014年,224(1):29-35。
- al - salem K, Yassin A, al - hayk K等。麝香相关重症肌无力的治疗。治疗选择Neurol。2014; 16(4): 283。
- [14]陈建平，张建平，张建平，等。麝香抗体阳性重症肌无力的临床表现:一项美国经验。肌肉神经。41 2010;(3): 370 - 374。
- 国家神经疾病和中风研究所。重症肌无力的事实说明。https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Myasthenia-Gravis-Fact-Sheet
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