麝香MG

麝香阳性重症肌无力(麝香-MG)

重症肌无力(MG)是一种罕见的,衰弱,自身免疫性疾病,其影响其中神经细胞和肌肉细胞通信的神经肌肉接头-的地方。在MG上是一个重要的化学名为乙酰胆碱敏感的神经细胞体攻击的特殊受体。乙酰胆碱是一种重要的化工,因为它有助于神经发送消息横跨神经肌肉接头的肌肉,在这些特殊的受体解释该消息。这些特殊的受体称为乙酰胆碱受体(AChR的)。1

这里是需要适当的神经 - 肌肉传递的第二化学品,它被称为肌肉特异性激酶(麝香)。麝香也有助于在神经肌肉接头的神经肌肉的沟通。与乙酰胆碱受体-MG,身在其中攻击的受体,患者麝香-MG,他们的身体攻击,产生麝香化学电池。据估计,与MG所有的人高达8%有麝香-MG型。1,2

症状3,4

麝香-MG的许多症状相似,乙酰胆碱受体-MG,其中包括:

  • 虚弱的手臂,手,手指,腿和脖子
  • 改变面部表情
  • 吞咽困难
  • 气促
  • 受损的讲话
  • 一个或两个眼睑下垂
  • 模糊或复视,由于肌肉的弱点控制眼球运动

麝香MG往往比男性,发病具有比乙酰胆碱受体-MG的年龄较早,更严重的疾病当然会影响女性。这不仅会影响面部/颅神经比乙酰胆碱受体-MG更大程度,从而导致:

  • 吞咽困难
  • 咀嚼困难
  • 言语不清
  • 流口水
  • 窒息的液体
  • 言语障碍

诊断2,3

传统上,糖皮质激素和免疫抑制剂的用于治疗MG;其他治疗方法包括:

  • 抗胆碱酯酶抑制剂
  • 血浆置换
  • 免疫球蛋白治疗
  • 胸腺切除术

麝香-MG是治疗显著性。在这些患者中,对替代治疗策略针对不同的疾病病理生理方面的搜索是一个医疗需求。

启动任何治疗之前,患者麝香MG应与委员会认证神经学家谁专门从事神经肌肉疾病咨询。

参考文献:

  1. Koneczny我,CossinsĴ,文森特A.肌肉特异性酪氨酸激酶(麝香)和麝香重症肌无力神秘的角色。ĴANAT。2014; 224(1):29-35。
  2. EL-Salem的K,亚辛A,铝Hayk酒店K。等人。麝香相关的重症治疗肌无力。CURR款待选项神经病学。2014; 16(4):283。
  3. Pasnoor男,沃尔夫GI,各S,等人。在麝香抗体阳性重症临床发现肌无力:美国的经验。肌肉神经。2010; 41(3):370-374。
  4. 神经疾病和中风研究所。重症肌无力事实片。https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Myasthenia-Gravis-Fact-Sheet

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