musk阳性重症肌无力(MuSK-MG)
重症肌无力(MG)是一种罕见的、使人衰弱的自身免疫性疾病，会影响神经肌肉结合部——神经细胞和肌肉细胞之间交流的地方。在MG中，身体攻击神经细胞上的特殊受体，这些受体对一种重要的化学物质乙酰胆碱(ACh)敏感。乙酰胆碱是一种重要的化学物质，因为它有助于将信息从神经穿过神经肌肉接点发送到肌肉，在那里这些特殊的受体解释信息。这些特殊的受体称为乙酰胆碱受体(AChR)。1
还有第二种化学物质是神经-肌肉正常交流所必需的，它被称为肌肉特异性激酶(MuSK)。麝香还有助于神经肌肉连接处的神经-肌肉交流。与身体攻击该受体的AChR-MG不同，患有麝香- mg的患者的身体攻击产生麝香化学物质的细胞。据估计，在所有MG患者中，有高达8%的人属于MuSK-MG型。1、2
症状3、4
MuSK-MG的许多症状与AChR-MG相似，包括:
- 手臂、手、手指、腿和颈部无力
- 面部表情的变化
- 吞咽困难
- 呼吸急促（气促）
- 受损的演讲
- 单眼皮或双眼皮下垂
- 由于控制眼球运动的肌肉无力，视力模糊或复视
MuSK-MG对女性的影响多于男性，比AChR-MG发病年龄更早，病程更严重。它对面神经/颅神经的影响程度大于AChR-MG，导致:
- 吞咽困难
- 咀嚼困难
- 口齿不清
- 流口水
- 窒息的液体
- 语言问题
诊断2、3
传统上，皮质类固醇和免疫抑制剂用于治疗MG;其他治疗方法包括:
- 抗胆碱酯酶抑制剂
- 血浆置换
- 免疫球蛋白治疗
- 胸腺切除术
MuSK-MG对治疗有明显的抗药性。在这些患者中，寻找针对疾病不同病理生理方面的替代治疗策略是一种医疗需求。
在开始任何治疗前，患者与MuSK-MG应咨询委员会认证的神经学家谁专门在神经肌肉疾病。
引用:
- 肌特异性酪氨酸激酶(MuSK)的作用与重症肌无力的奥秘阿娜特。2014年,224(1):29-35。
- El-Salem K, Yassin A, al - hayk K等人。麝香相关重症肌无力的治疗。当前治疗选择神经。2014; 16(4): 283。
- Pasnoor M, Wolfe GI, Nations S，等。musk抗体阳性重症肌无力的临床表现:美国经验。肌肉神经。41 2010;(3): 370 - 374。
- 国家神经疾病和中风研究所。重症肌无力情况说明书。https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Myasthenia-Gravis-Fact-Sheet
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